红斑狼疮早期症状有哪些女性健康

发布时间:2019-09-18 来源:东方女性 点击:
1.CLE...

红斑狼疮早期症状有哪些

红斑狼疮早期症状有哪些

  1.CLE

  (1)CLE的分类:根据Gilliam的分类,CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。

  ①红斑狼疮特异性:

  A.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):局限性,广泛性。

  B.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):环状红斑型,丘疹鳞屑型。

  C.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):“经典型”DLE——局限性,广泛性肥大性(疣状)ALE。

  狼疮性脂膜炎(深在性狼疮);黏膜狼疮;肿胀性(瘤样)狼疮;冻疮样狼疮;DLE——扁平苔藓重叠。

  ②非红斑狼疮特异性:

  A.皮肤血管炎性疾病:血管炎,白细胞破碎性——可触觉的紫癜,荨麻疹性血管炎,结节样动脉周围炎;血管病变——Dego病样,萎缩性白斑;甲周毛细血管扩张;网状青斑;血栓性静脉炎;雷诺现象; 红斑肢痛症。

  B.脱发(非瘢痕性)狼疮发,毛发生长终期脱落,斑秃。

  C.指(趾)硬化。

  D.类风湿结节。

  E.皮肤钙沉着。

  F.红斑狼疮非特异性大疱性损害。获得性大疱性表皮松解;疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮;红斑性天疱疮;大疱性类天疱疮; 迟发性皮肤卟啉症。

  G.荨麻疹。

  H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。

  I.皮肤松弛。

  J.多形红斑。

  K.下肢溃疡。

  L.扁平苔藓。

  (2)CLE的皮损特点:

  ①ACLE:绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎。以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征,炎症越过鼻梁,而鼻唇沟却不被累及。亦有仅出现于单侧的ACLE。前额、眼眶和颈部V形区(光照区)也可累及。损害有时以面部散在的斑疹和丘疹开始,逐步融合和角化。少见的ACLE正可表现为广泛的麻疹样红斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮坏死松解。皮损消退后不留瘢痕,但可导致色素沉着或色素减退。口腔和鼻腔黏膜的浅层溃疡可以和ACLE同时出现,腭、牙龈和舌黏膜是最好发的部位。

  临床上单纯的ACLE很少发生,大都是SLE的一部分;少数与SCLE同时发生。

  ②SCLE:不同于ACIE的是SCLE为一有血清学、基因和临床特征的LE亚群。

  其皮损特点为丘疹鳞屑型和环状红斑型(图1~3),伴高度光敏感。

  SCLE的皮损最初表现为丘疹或红斑,可发展为带鳞屑的丘疹或环形(多环形)的斑块。约一半的患者呈丘疹鳞屑样或近似于银屑病样的皮损,另一半的患者呈环形(多环形)表现;有的可同时有这两种表现。好发于阳光暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V字形区,但很少发生于面部。尤其是面部的中心地带。SCLE皮损的少见类型为多形红斑型,如Romell综合征,多发生在血清中有抗La抗体的情况下;更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解,由强烈的基底细胞损伤产生;剥脱性皮炎罕见。典型的SCLE皮损愈合后不留瘢痕,但可有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失,毛细血管扩张也会发生。

  少数SCLE除可有ACLE的皮损外,约20%的SCLE可有DLE的皮损,可以在SCLE之前出现。SCLE的DLE通常局限于头皮部,但有时也可以是广泛散在的,并可发生萎缩性瘢痕。秃发、无痛性黏膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非狼疮特异性皮损也可在SCLE中出现。

  根据美国风湿病学会1982年修订的“SLE分类标准”,50%的SCLE可归于SLE。约有20%的SCLE合并有干燥综合征,这些患者除有抗Ro和抗La抗体外其皮损都以环状红斑型为特征,血管炎的发病率亦有升高,组织病理表现为明显的黏蛋白沉积。近10%的SCLE可出现明显的肾脏累及,伴有白细胞减少、高滴度抗核抗体,其皮损以丘疹鳞屑型为特征。

  ③CCLE:根据Gilliam的分类,CCLE共有6种形式,但DLE是最常见的类型。DLE分为“局限性”与“播散(全身)性”两种类型,前者局限于头面部,后者累及颈以下部位。皮损特点为扁平或稍隆起、边界清楚的红斑和斑块或丘疹,表面可有程度不同的黏着性鳞屑,祛除这些鳞屑有时能见到形状上类似于地毯钉的“地毯钉征”(角栓刺);随着皮损的缓慢发展,中央呈现萎缩和色素减退、毛细血管扩张,周围色素沉着。DLE好发于暴露于日光的部位如面、手、耳、足、颈部V形区和上肢外侧,头皮也常累及。面部所有区域均可累及,包括眉和眼睑,最好发的部位是颧、鼻、口唇,但鼻唇沟处一般不累及(图4,5)。也可发生于完全不暴露于阳光的区域,如腹股沟处,同形反应可以解释其原因,因DLE皮损可以由外伤引起,如感染、冻伤、灼伤等。不同于ACLE和SCLE,DLE皮损更持久,并可产生瘢痕,尤其是发生于头皮、眉毛处的DLE,因毛囊破坏导致不可逆的瘢痕性秃发。若有明显的角化过度就可形成隆起的肥厚(疣状)皮损,好发于面、上肢伸侧和上背,又称“疣状DLE”或“增生性DLE”、“肥厚性DLE”,此型DLE易有扁平苔藓的表现。DLE若与扁平苔藓并存时即为“DLE——扁平苔藓重叠”。DLE患者多无自觉症状,少数可有轻度瘙痒,但发生于掌跖的DLE疼痛可以相当明显。

  CCLE的另一种常见形式为黏膜狼疮,是黏膜的DLE,占CCLE中的25%,口腔黏膜是最好发的部位,尤其是颊黏膜,义齿会促进损害;但鼻腔、生殖器黏膜和眼结膜也可累及。眼结膜累及时损害的瘢痕可能会导致永久性的睫毛脱失和睑外翻。损害开始时可以是疼痛性红斑,以后发展为类似于苔藓样的斑片;颊黏膜的DLE往往呈慢性的、辐射状白色条纹,可有毛细血管扩张;腭黏膜为隆起的白色的过度角化的网状条纹,包绕或间杂着蜂窝状的点状红斑。黏膜DLE的陈旧皮损中心可有疼痛性溃疡和萎缩。黏膜损害可以是活动性SLE的一个特征,但也可发生于没有全身表现的LE患者,与CLE和血清学之间也无明显关联。但有慢性口腔黏膜以及皮肤DLE发展为鳞癌的报道,因此对有不对称的、表现为硬结节的黏膜或皮肤DLE都应该活检以排除鳞癌。

  冻疮样狼疮以指(趾)、足、小腿后侧、肘、膝、鼻和耳等处的红紫色斑片为特征,被湿冷的气候诱发。随着这些损害的发展,DLE的典型的临床和组织病理特征逐步显现。有冻疮样狼疮的患者常在头面部有典型的DLE损害。

  深在性狼疮即狼疮性脂膜炎(LEP),也称Kaposi-Irgang病,是CCLE的一种较少见形式。是发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害,绝大部分发生于妇女,约2%的SLE并发此症,也可以单独发生。LEP的临床特征是深部结节,直径在1~3cm,覆盖其上的皮肤可有或无DLE损害;覆盖其上的皮肤会和坚固的皮下结节粘连,并被内拉,形成较深的碟形凹陷。多出现于臀部、胸腹部、上臂和头面部。发生于面部的融合性病变会产生类似脂肪萎缩的外观,在深度陈旧的病灶上可以出现营养不良性钙化,发生在乳房的LEP在临床上和放射学上都类似于肿瘤。

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